Herniacije malih možganov skozi foramen magnum

KLJUČNE BESEDE: Malformacija Chiari-like, mali možgani, herniacija, subokcipitalna kraniotomija/dekompresija foramna magnuma, laminektomija atlasa, marsupializacija mening, tkivna mrežica

UVOD: Sindrom kavdalne okcipitalne malformacije spada v kompleks razvojnih napak Chiari-like malformacij. Zaradi okcipitalne malformacije lahko pride do herniacije tkiva malih možganov skozi foramen magnum ter lahko tudi do posledične ventrikulomegalije in siringomielije. Siringomielija je prekomerno polnjenje ventriklov in subarahnoidalnega prostora s tekočino, nastanek »žepkov« ter s tem povečanega pritiska na živčno tkivo in pojav ishemije. Cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidalnem prostoru možganov in hrbtenjače, povezana pa je tudi s centralnim spinalnim kanalom. Trenutno najbolj sprejemljiva teorija za nastanek siringomielije v vratnem delu hrbtenjače je motnja v pretoku cerebrospinalne tekočine skozi foramen magnum. Možno pa je tudi, da je patogeneza siringomielije multifaktorialna. Siringomielija se iz zaenkrat še nepojasnjenih razlogov ne razvije pri vseh psih s Chiari-like malformacijo. Prav tako se pri vseh psih s siringomielijo ne razvijejo klinični znaki, kot so bolečina in nevrološki deficit. Predisponirane so brahicefalične pasme, med njimi tudi čivave.

PRIMER

Samec pasme čivava, nekastriran, star 9 let, težak 4,5 kg, je bil referiran zaradi tetrapareze. V mirovanju in pri premikanju glave je imel intermitentne hude bolečine v področju glave in vratu. Po anamnezi je predhodno v krajših intervalih že imel bolečino nedefiniranega izvora in včasih nestabilno hojo.
Pred dvema dnevoma je bila zaradi nastale tetrapareze v Bolnici za živali v Postojni narejena preiskava z magnetno resonanco, pri kateri je bila ugotovljena herniacija tkiva malih možganov skozi foramen magnum, vratna siringomielija in lateralna ventrikulomegalija.

Pri pacientu smo se odločili za kirurško zdravljenje, dekompresijo z okcipitalno kraniotomijo in kranialno laminektomijo atlasa.

Tay, MRI: Herniacija malih možganov skozi foramen magnum in siringomielija v vratnem delu hrbtenjače

KIRURŠKO ZDRAVLJENJE

Za kirurški poseg je bil pes nameščen v sternalni položaj s podloženim vratnim delom hrbtenice in ventralno flektirano glavo za 90 stopinj. Najprej smo na ledvenem delu iz podkožja preparirali maščobno tkivo, ki smo ga pripravili za kasnejši tampon med mrežico, ki pokriva hrbtenjačo in male možgane ter med mišičnino. Rez na koži dorzalnega dela vratu je potekal 1 cm rostralno od eksterne okcipitalne protuberance in kavdalno do konca trnastega podaljška C2. Preparirali smo podkožje in skozi vratno mišičnino do atlasa (C1) in okcipitalne kosti. V delu od C1 do okcipitalne kosti je atlantoaksialna membrana, ki smo jo prerezali in nato naredili še incizijo preko mening (durotomija) tako, da je iztekala cerebrospinalna tekočina. Nadaljevali smo s subokcipitalno kraniotomijo dorzalno do okcipitalne protuberance in ventralno do foramna magnuma ter nato še dorzalno laminektomijo C1 – oboje z diamantnimi frezami. Ko smo naredili ustrezno odprtino, smo kranialno in kavdalno podaljšali meningealno incizijo (durotomijo). Izogibali smo se vsakršni manipulaciji hrbtenjače in malih možganov. Po tem smo naredili marsupializacijo s prišitjem mening z monofilamentnim šivalnim materialom 6-0 za sintetično tkivno mrežico (Surgipro mesh, Autosuture, Tyco) in mišičnino. Velikost mrežice smo prilagodili velikosti odprtine. Na vsaki strani smo nastavili po 3 šive. Na mrežico smo položili prej pripravljeno maščobno tkivo in po plasteh sešili mišičnino, podkožje in kožo.

Intraoperativna fotografija; tkivna mrežica je prišita na meninge in pokriva hrbtenjačo in male možgane

Tay po kirurškem posegu

Tay 3 tedne po operaciji

Pes je drugi dan že stal na vseh štirih nogah brez bolečine, naredil je že nekaj korakov. Tretji dan je hodil, vendar je bil ataksičen. Ker ni bil kooperativen, smo ga četrti dan oddali v domačo nego. Pooperativno smo ga zdravili s cefovecinom (Convenia, Zoetis) v odmerku 8mg/kg, nesteroidnim analgetikom karprofenom v odmerku 3mg/kg na 24ur, 12 dni in gabapentinom v odmerku 2mg/kg na 12 ur 12 dni.
Po treh tednih je na kontrolnem pregledu hodil normalno oziroma občasno z manjšim nevrološkim deficitom.

Rtg 3 tedne po operaciji

ZAKLJUČEK

Zanesljivo diagnozo Chiari-like malformacije postavimo s preiskavo z magnetno resonanco. Vsi psi, pri katerih je s slikovno diagnostiko (MRI) dokazana malformacija, ne razvijejo simptomov bolezni. Mehanizem nastanka siringomielije in ventrikulomegalije še ni popolnoma razjasnjen. Primer obolenja in kirurškega zdravljenja našega pacienta čivave ni standarden. Simptomi obolenja so se pri njem pojavili šele pri starosti 9 let. Za zaščito herniacije tkiva malih možganov in za prišitje na meninge smo uporabili sintetično tkivno mrežico, ki se lahko uporablja pri obsežnejših hernioplastikah. Pacient je hitro in dobro rehabilitiral, v nekaj mesecih po operaciji še ni prišlo do nevroloških zapletov (telefonski razgovor s skrbnikom).

Literatura:
1. N. D. Jeffery (1995): Handbook of Small Animal Spinal Surgery. W.B. Saunders Comp. Ltd.
2. Simon Platt, Laurent Garosi (2012): Small Animal Neurological Emergencies. Manson Publishing.
3. Simon Platt, Natasha Olby (2013): BSAVA Manual of Canine and Feline Neurology 4th edition.
4. Nicholas J.H. Sharp and Simon J. Wheeler (2005): Small Animal Spinal Disorders Diagnosis and Surgery. ELSEVIER MOSBY 2nd edition.
5. Andy Shores and Brigitte Brisson(2017): Curent Techniques in Canine and Feline Neurosurgery. WILEY Blackwell.
6. Clare Rusbridge - Commisioned paper (UK); Chiari-like malformation and syringomyelia

Toplica – Center za zdravljenje živali
Milan Matko, dr. vet. med., spec. za med. psov in mačk
Topolšica 15, 3326 Topolšica, Slovenija